近年来,本院神经内科门诊接诊的难治性癫痫患儿越来越多,很多患儿使用两种或多种抗癫痫药物治疗仍不能完全控制癫痫发作。很多患儿家长非常焦虑。我科已开展生酮饮食治疗,给广大患儿提供更多的治疗手段,多一种选择,多一种新希望。 生酮饮食是一个脂肪高比例,碳水化合物低比例,蛋白质和其他营养素合适的配方饮食。它将身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转变为利用脂肪,通过肝脏代谢产生酮体,使人体处于酮症状态。它模拟了人体饥饿的状态。脂肪代谢产生的酮体作为另一种身体能量的供给源,可以产生对脑部的抗惊厥作用。其具体的抗惊厥机制还不清楚,这一疗法上世纪用于治疗儿童难治性癫痫已有数十年的历史,据文献报道生酮饮食对50%~80%的儿童难治性癫痫有效。30%的儿童可减少90%的发作,10~20%的患者可完全控制发作。生酮饮食由于特殊的食物比例配置,较难坚持,但实际上当癫痫发作控制后,患者能良好耐受。 生酮饮食适应症:生酮饮食适用于所有年龄段的各种发作类型的难治性癫痫患者。疗效较好的癫痫综合征有:严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫、婴儿痉挛症、LGS、Dravet、结节性硬化并癫痫。文献报道有效的癫痫综合征有:获得性癫痫失语症、Lafora疾病等。同时生酮饮食可作为GLUT1缺乏症丙酮酸脱氢酶缺乏症的首选治疗。 生酮饮食起效时间及疗程:对生酮饮食疗法有反应的孩子在1~3个月内便可观察到疗效,但是由于个体差异多数孩子需要更长的时间观察疗效(6-12月)。也有少数孩子生酮一周内便有效,甚至完全无发作。一般情况下,建议六个月的观察期来观察其疗效,同起效后建议至少坚持运用两年,并根据孩子的情况决定是否需要延长时间。生酮饮食的过程中需要由专业人员根据患儿的实际情况,对饮食进行不断调整,找到最适生酮比例,以达到最好效果。